原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。

典型症状：皮肤瘙痒 重度黄疸 肝区摩擦音 胆汁淤滞 肝脾肿大

一、症状

肝活组织检查有特征性病理改变。在除外肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化时可诊断为此病。

临床上多见于女性患者，起病隐匿。全身皮肤瘙痒、继之黄疸且逐渐加深为重度。胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松、病理性骨折、出血等。肝脾肿大明显，皮肤黄色瘤。

一、病因

可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。

一、预防

1、本病为原发性病变，无有效预防措施。应增加体育锻炼，加强自身免疫力。

2、 治疗前准备

本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处理及防治并发症如上消化道出血、肝性脑病及腹水等。

一、鉴别

与肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化相鉴别。

(1)以米面为主食。满足每天糖量400g左右，旨在保护和促进肝细胞的再生。但由于肝硬化病人肝功能受损，过分用糖保肝，容易导致体胖、高血脂、动脉硬化和糖尿病，所以除主食外增加用糖量或吃甜食时要慎重。

(2)蛋白质食物要少而精。每天膳食中有60g高效蛋白质即可满足需要。可交替食用鱼、瘦肉、鸡蛋、乳类、豆制品等较理想的优质蛋白质。出于肝硬化时肝脏处理蛋白质的功能降低，所以晚期肝硬化病人饮食中的蛋白质含量要根据病情来调控。当有肝性脑病倾向时，每天不宜超过20g。

(3)鲜菜鲜果应允足供给。新鲜蔬菜和水果含丰富维生素及矿物质、微量元素，是最好的食品，每天食用量约700―900g。

(4)限制油脂摄人，每天不超过20g。油脂在体内要靠肝脏分泌胆汁来分解和利用.如肝功能减弱的肝细胞来不及分解处理摄人体内的油脂.就会引起肝脏脂肪浸润.特别是动物脂肪更能加重肝脏负担;

(5)限制水和盐、对有服水或浮肿病人，一定要控制钠盐及水的摄人量。但若长期限盐或食用无盐酱油，又易导致低血钠高血钾症。所以积极的办法是设法增进病人的食欲和消化能力，经常用少盐的糖醋小菜佐餐，同时保证蛋白质的吸收利用，以提高血浆中的胶体渗透压，从根本上消除水肿。

(6)禁烟酒。

骨质疏松,上消化道出血,肝性脑病