房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。

典型症状：震颤 心房内形成混合血 室间隔缺损 劳累后心悸 心脏增大

房室管畸形症状

房室管畸形的临床表现按病变类型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异。单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似，大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸、气急，运动耐量降低，呼吸道感染和右心衰竭等症状。

部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压，早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。

完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压，心力衰竭并进行性加重。呼吸快速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现紫绀，常在早年死亡。约半数病人伴有先天性痴呆。

房室管畸形病因

本病是一种先天性疾病，是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的。可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种，心房水平左向右分流量大，出现症状早，病情较重。

房室管畸形预防

孕妇怀孕期间应该定期到医院做检查。

 

房室管畸形鉴别

诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别：

(1)继发孔型房间隔缺损

以下几点可资鉴别：

①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音，不伴有二尖瓣、三尖瓣关闭不全的杂音。

②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏，有不完全性右束支传导阻滞，右心房、右心室增大。房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞;

③超声心动图及心血管造影可显示室间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。

(2)室间隔缺损

完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造影检查。

(3)单纯肺动脉狭窄

单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音，但前者临床症状较轻，肺动脉瓣第二音减弱或消失，无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音，X线胸片表现为肺少血，超声心动图可资鉴别。

(4)其他先天性心脏病

如临床上出现紫绀，可能误诊为法洛四联症，大动脉转位、三尖瓣闭锁、肺静脉异位引流等，但超声心动图、心导管检查及心血管造影可资鉴别。

一、房室管畸形患者宜食

1、多吃新鲜蔬菜和水果。常吃一些新鲜蔬菜、瓜果、豆芽、海带、紫菜、木耳等食物和山渣、金樱子、等水果;

2、多吃麦、杏、元肉、莲子、百合等食物;

3、多吃羊心、猪心、鸡心，同气相求，以脏补脏。

二、房室管畸形患者忌食

1、手术后应限制脂肪量和胆固醇量。每日膳食中，尽量避免食用含动物性脂肪及胆固醇较高的食物，如动物油脂、肥肉、肝、肾、脑、肺、蛋黄、鱼子等;

2、忌食刺激性食物。饮食中尽量少用生姜、辣椒、胡椒面等辛辣调味品，严禁吸烟、饮酒，去掉喝浓茶、浓咖啡等不良嗜好。

三尖瓣关闭不全