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肥大细胞白血病(组织嗜碱细胞白血病)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:血液血管,骨髓
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:淋巴结肿大 瘙痒 持续性弛张热 白细胞增多 结节
  肥大细胞白血病(mast cell leukemia,MCL)又名组织嗜碱细胞白血病,是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来,也可一开始即为MCL。
典型症状:淋巴结肿大 瘙痒 持续性弛张热 白细胞增多 结节

肥大细胞白血病症状诊断

一、症状:

  由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现,一般有两大类特异性表现。

1.由肥大细胞浸润所致:如肝、脾、淋巴结肿大,或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红,出现色素性荨麻疹,范围大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有时呈结节,皮肤划痕试验阳性。

2.肥大细胞胞质内有异染颗粒,内含肝素、透明质酸,并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡,出现腹痛、呕血、黑便,以及头痛;面部、四肢水肿。大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红、支气管痉挛、心悸、荨麻疹,甚至休克。肝素释放过多可引起出血倾向。此外,可有乏力、发热、体重下降、厌食。

 二、诊断:

国内诊断标准如下:

1.临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现:①淋巴结、肝或脾肿大;②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化,包括皮肤潮红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状。

2.外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。

3.骨髓象中肥大细胞明显增生,占有核细胞30%以上。

4.尿内组胺升高。

5.骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时,需做活体组织检查确诊。

肥大细胞白血病疾病病因

一、发病原因:

1.其病因未明,有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。

二、发病机制:

1.MCL同样具有AML的病理和临床特点,仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、肝大、脾大,有时伴溶骨性损害。浸润皮肤是MCL的一大特点,典型的皮损为色素性荨麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成结节,皮肤划痕试验阳性。

2.肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒,其中分泌组胺,形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象,如皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛,甚至发生低血压晕厥及休克。还可致顽固性胃、十二指肠溃疡,伴发出血、穿孔等严重并发症。若释放肝素过多,可引发各种出血倾向。

肥大细胞白血病预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

肥大细胞白血病鉴别诊断

一、鉴别:

1.肥大细胞病:

肥大细胞病也有高组胺血症所致的一系列临床表现,和肥大细胞白血病的鉴别主要根据骨髓中肥大细胞数量,>30%则诊断为肥大细胞白血病。此外,贫血和血小板减少的存在及幼稚型肥大细胞的出现也支持白血病的诊断。

2.嗜碱粒细胞白血病:

它和肥大细胞白血病也均可有高组胺血症的一系列临床表现,二者鉴别点已在嗜碱性粒细胞白血病部分提及。

肥大细胞白血病饮食保健

一、食疗方:(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1.六汁饮

[用料]荸荠、雪梨、鲜麦冬、鲜莲藕、鲜芦根、甘蔗各200克。

[制作]将6种原料分别洗净,切碎榨汁。各汁液混合,放入锅内,加清水适量,用小火煮20分钟即成,代茶饮。

2.白虎增液粥

[用料]生石膏40克,知母、玄参、麦冬、生地各15克、粳米100克,冰糖适量。

[制作]

(1)将生石膏捣成细粉,加清水200毫升,中火煮20分钟,去渣留汁。

(2)余中药装入纱布袋加水300毫升煮30分钟,去渣留汁。

(3)粳米洗净入锅,加入石膏汁和药片,加清水适量,熬煮至米烂成粥,即可。

3.南北杏猪肺汤

[原料]南杏仁、北杏仁各15克,桑白皮15克,沙参15克,猪肺150克。

[制作]

(1)将猪肺洗净,切块。

(2)把南、北杏仁、桑白皮洗净,装入纱布袋中。

(3)将全部用料放入锅内,加水1000毫升,武火煮沸,文火煮1小时,去药渣,调味即可,饮汤食猪肺。

4.天冬猪瘦肉粥

[用料]天门冬30克,猪瘦肉100克,粳米100克。

[制作]将天门冬切斜条,煎取浓汁,去渣,猪瘦肉切件,加入粳米煮成粥,加入食盐少许,即可饮用。

5.红萝卜荸荠脊骨汤

[用料]红萝卜250克,荸荠150克,猪脊骨250克。

[制作]

(1)将红萝卜、荸荠去皮洗净,红萝卜切段。

(2)猪脊骨洗净,斩件。

(3)把全部用料放入瓦煲内加入清水适量,先用武火煮沸,继用中火煲2小时左右,加入适量食盐调味即可饮用。

6.洋参淮山乌鸡汤

[用料]西洋参15克,淮山30克,红枣20克,乌鸡250克,生姜三片。

[制作]

(1)将西洋参洗净切薄片,淮山、红枣洗净。

(2)乌鸡洗净,斩件,放入沸水中煮3分钟,捞起,备用。

(3)把全部用料放入瓦煲内,加入清水适量,先用武火煮沸,继用文火煮1小时左右,调味即可饮汤食肉。

7. 冬瓜苡米汤

[配方]冬瓜300克,苡米30克。

[制法]二者同煮1小时。

[用法]取汤,加盐或糖调味后饮汤,每日或隔日1次。

休克
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

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