黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。　　又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。

典型症状：胆红素升高 肝肿大 食欲不振 右上腹痛 新生儿母乳喂养后出现黄疸

一、症状

1、以慢性间歇性黄疸为主。

(1)日常可无明显症状。

(2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。

(3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛痛或触痛，剧烈活动、感染后黄疸加深。

2、实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。

二、诊断

根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。

一、发病原因

1、本病为常染色体显性遗传疾病。

2、关键在于肝细胞内转运胆红素机制存在先天性缺陷。

二、发病机制

主要是由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍，致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍，结果使结合胆红素反流入血，血结合胆红素水平增高，病人出现黄疸。

一、预防：

1、尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。

2、本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。

应与Gilbert综合征、肝炎、梗阻性黄疸，溶血性黄疸等相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。

宜清淡饮食，忌酸辣重味之品。

黄疸