迟发性低丙球血症
- 挂号科室:
- 发病部位:血液血管
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:儿童及青壮年
- 典型症状:脾大 恶性贫血 粒细胞减少
迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
典型症状:脾大 恶性贫血 粒细胞减少
一、症状
发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常,淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡,脾脏常增大。
二、诊断
根据病史、临床表现及实验室资料即可做出诊断。
病因
血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症,患者的 Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变,其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig,患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟,分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
预防本病的关键是早发现早治疗原发病。
本病诊断明确,无需同其他疾病鉴别。
饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。
感染性腹泻,感染性血小板减少性紫癜,感染性疾病所致贫血
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!