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血色病性骨关节病

  • 挂号科室:
  • 发病部位:全身,关节
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:血色病患者
  • 典型症状:关节肿胀 持续性疼痛 关节响痛 肝大而硬 皮肤萎缩和色素沉着
  本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致,特征是铁吸收过量,产生病理性铁沉着,最后导致许多器官的功能障碍,以肝、胰、心、垂体最明显。其典型临床表现为肝大、糖尿病、皮肤色素沉着和性功能减退。有的病例可有全身无力、体重减轻、腹痛、呼吸困难和水肿等表现。继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于溶血性疾病、营养不良、维生素A缺乏及长期腹泻等。  在正常人,体内总含铁量为3~5g。铁代谢障碍时,可能积蓄达25g以上。输血时每1000ml全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g时,即将产生继发性血色病。
典型症状:关节肿胀 持续性疼痛 关节响痛 肝大而硬 皮肤萎缩和色素沉着

一、症状

本病常发生于中老年人,尤其是50岁以上的人群组。男性多于女性,因为女性可在月经内定期排出铁质,故少见,但在绝经期以后可出现此病。

在临床上,本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变。早期一般无症状,或具有类似骨关节病的症状和体征,如疼痛、肿胀、活动范围受限等;常开始于掌指关节和近侧指间关节,也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的关节,也有个别患者累及脊椎。本病可有急性疼痛发作,发作时关节活动功能障碍,多发生于髋关节,为期2~3周,甚至更长,以后逐渐形成持续性疼痛,逐渐加重。其他关节如踝、膝、手部关节相继发生急性疼痛,逐渐转变为持续性疼痛和晨间关节僵硬。关节病变的分布与患者的工作和外伤无关。

检查时可发现关节肿胀,特别是掌指关节有明显骨性肿大,运动受限,并有疼痛。腕掌、指间和跖趾关节有类似变化,但较轻。其他多处关节的活动范围也受限。膝关节活动时可有咿轧声,没有滑膜增厚或积液现象,也无肌腱病变。脊柱可有正常生理弧度消失,活动受限,并有疼痛。严重型患者可出现所有症状与体征,轻者可仅有个别症状,甚至不出现关节症状。

二、诊断

血色病的诊断,除根据发病年龄、症状、体征,特别是肝大、糖尿病、性功能减退和皮肤色素沉着外,血清铁增高,特别是转铁蛋白饱和度明显增高,以及在周围血内找到含铁颗粒的巨噬细胞时即可确诊。对可疑患者或临床表现不明显时,肝活组织检查可明确诊断。

一、发病原因

由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。

二、发病机制

主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积,有些关节软骨发生钙化,关节液内有焦磷酸钙结晶。

自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说:

1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。

2.组织蛋白质变异,对铁具有异常的亲和性。

3.肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。

血色病在我国少见,仅有个案报道。在欧美等国家,常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者,其发生率甚高。

一、预防

本病暂无有效的预防措施。

此病有时易与类风湿关节炎相混淆,应进行鉴别。由于关节液内有焦磷酸盐结晶,亦应与软骨钙质沉着即假性痛风鉴别;由于血色病性骨关节病有特殊病变分布和影像学上的表现,不难作出鉴别。

一、食疗方

1、韭菜根煎洗患处,治关节酸疼。

2、黄花菜根30克,水煎去渣,冲入适量黄酒温服,治风湿关节疼

3、薏米粥-薏米50克煮粥,用适量白糖调味食用。每日一次,连续服用一个月。有健脾除湿作用,适用于脾胃虚弱,风湿关节炎,水肿,手脚伸屈不利,皮肤扁平疣(瘊子)等症。风湿关节疼

4、白芥子两份,黄栀子八份,共研细末,加鸡蛋清和面粉适量,调如糊状敷患处,治跌打扑闪挫、扭伤、腰痛、肢节痛,至局部皮肤发出青紫色即愈。

5、芋头(去皮)、生姜等量,芋头捣烂如泥,生姜捣烂绞汁,拌入芋头中,再加适量面粉,搅如糊状,根据患处大小摊于布上贴患处(冬天则要加温后贴),一日更换一次(此药必须当天配制)。可治胸膜炎,腹膜炎,阑尾炎,腰痛,腰肌劳损,坐骨神经痛,肢体节痛,肋间神经痛,跌打伤,扭伤等症。

6、芥末30克,醋适量,芥末用少量开水湿润,再加醋调成糊状,摊在布上敷患处,再盖一层纱布,三小时取下,三至五日贴一次,治关节炎,跌打瘀血,寒性脓疡。

7、薏米100克,煮成稠米粥。另用糯米500克煮成干米饭,与苡米粥混合,待冷,加酒曲适量拌匀(与制作糯米酒方法相同),发酵成为酒酿,每日随量佐飧食用。有健脾胃,去风湿,强筋骨之作用,可治风湿性关节炎。薏苡仁醪

8、红辣椒十个,萝卜一个,共捣烂,敷于患处,治风湿性关节炎,敷后暂有疼痛感。

二、不适宜食物

忌多吃肉喝炖骨头。(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

骨囊肿
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

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