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原发性骨淋巴瘤(原发性骨网状细胞肉瘤)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:关节疼痛 胸骨下端压痛 淋巴管破裂
  原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma,PBL)是指病变仅限于骨骼系统,或周围软组织浸润,但无全身症状的淋巴瘤。这种疾病比较少见,仅占结外淋巴瘤病变的5%,占原发性骨肿瘤的7%。
典型症状:关节疼痛 胸骨下端压痛 淋巴管破裂

原发性骨淋巴瘤症状诊断

    一、症状:

1.原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样,一般仅表现为局部的病变,而无全身的症状。患者多述局部的骨痛,皮肤肿胀,活动障碍,或触及肿块,肿块呈进行性增大,少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现,病情的轻重,病程的发展在各例差别较大,多和病变部位,病期与并发症有关。

2.骨痛为最多见的临床表现,大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛,约1/3的病人有2处或2处以上的病变,1/3的病人只有1处病变。部分病人既表现为骨痛,同时又有局部软组织的肿胀和疼痛。还有一小部分的病人先有局部软组织的改变,后才有骨骼的病变。

3.长骨是病变最常见的部位。最多发的部位为股骨,髂骨,脊椎骨,上颌骨,肋骨,下颌骨等。

  二、诊断:

1.本病的临床表现为非特异性,对于局部骨痛,周围软组织肿胀,或局部触及肿块,易发生病理性骨折的患者,可怀疑本病。骨骼扫描阳性,MRI显示占位性病变,在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性,以便采取足够的材料进行病理检查。确诊需要病理活检。但是,手术活检会增大病理性骨折的可能性。大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期(60%),Ⅳ期(40%)。

原发性骨淋巴瘤疾病病因

一、发病原因:

1.目前尚未明确。

二、发病机制:

1.原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤,但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究,最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消,认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

2.据研究,在12例病例中,所有的肿瘤细胞的表型均为CD45 和CD20 ,8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG,2例IgM;7例k和1例λ)。另一项免疫表型的研究表明,弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性,即免疫表型为CD19 ,CD20 ,CD22 ,CD5-,CD10-,CD1-,CD2-,CD3-,CD4-,CD7-,CD8-。在大规模Mayo的临床研究中,75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤),其余均为低度或高度恶性肿瘤。在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。

3.因此,原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型,并多为弥漫性大细胞性,但由于PLB的发病率较低,各项统计资料的数量较少,仍需要进一步的研究。

原发性骨淋巴瘤预防

一、预防:

1.恶性淋巴瘤患者严格控制蛋白质等高热能食物摄入,多吃绿色蔬菜,有益于控制淋巴瘤的进一步发展。

2.恶性淋巴瘤患者同时要防治淋巴外疾病。如扁桃体、口腔、鼻咽部、甲状腺、胃肠道、骨、肝、胆等器官疾病。

3.不要过度劳累,特别是有胃肠道、骨、肝等疾病者,否则会损伤这些器官,从而刺激淋巴结增生。

4.患者不喝酒,酒的热作用可引起淋巴结疼痛增生。

原发性骨淋巴瘤鉴别诊断

一、鉴别:

1.其他骨骼系统原发性肿瘤 如骨肉瘤,尤因肉瘤,骨样骨瘤等,一般均有其特征性X线表现,如葱皮样改变等,但明确诊断均须病理活检。

2.转移性骨肿瘤:一般有原发性疾病,且病变多为多发性病灶,原发灶多为乳腺癌,前列腺癌,肺癌等,鉴别较易。

原发性骨淋巴瘤饮食保健

一、饮食保健:

1.要均衡膳食,正常成人可摄入蛋白质食物总量150~200克/日或摄入蛋白质70克/日,儿童摄入鱼、肉、蛋食物100~150克/日。摄入碳水化合物、脂肪适量。多吃各种绿色蔬菜,成人进食绿色蔬菜500克/日,儿童摄入绿色蔬菜200~300克/日。不要经常大量摄入鸡、鸭、鱼、肉、蛋、海 鲜、饼干、炒豆(花生、黄豆、蚕豆等)及其他油炸食物。

2.多喝水,成人饮水1500毫升/日,儿童饮水800~1000毫升/日。特别是夏季,在户外工作、活动,一定要足量喝水。

3.适当运动,每天慢跑半小时或散步(做健身操等)2小时左右。

4.儿童要养成不挑食,不偏食的习惯,保证营养物质供给,保持人体热能的平衡,减少肿瘤的发生。

骨折
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

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