原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显著、持续增多，并有出血和血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。

典型症状：月经量多 脾栓塞 红细胞增多 血小板增多 瘀斑

    一、症状

大多数患者有出血和(或)血栓形成的症状。以出血为常见，尤以胃肠道、齿龈和鼻出血最多见，女性患者常有月经过多。瘀点、瘀斑较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变，其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起间歇性跛行;四肢的周围动脉血栓形成引起指(趾)疼痛或坏疽;肠系膜和脾栓塞表现为急腹症。肺、肾、脑或肾上腺等一旦有血栓形成，病情突变，甚至死亡。约80%患者有明显的脾脏肿大，也有脾不肿大者，可能是反复栓塞而萎缩。肝脏也可肿大。痛风罕见。更有一部分患者长期无症状。

    二、诊断

诊断依据包括：①有出血和(或)血栓病史，脾脏肿大;②血小板数>1000×109/L(100万/mm3)，伴有形态和功能异常;③白细胞数增高;④骨髓增生，巨核细胞系增生尤为突出，并有大量血小板形成;⑤能除外反应性或继发性血小板增多及真性红细胞增多症等。血小板持续地显著增多是最主要的依据。

一、发病原因

病因不明。

二、发病机制

血小板增多的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内血栓形成，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的增生灶。此外，曾见到家族性原发性血小板增多症。

对于出血倾向严重者，除控制血小板的数量外，要及时输注新鲜血小板制剂，防止发生颅内出血。

反应性和继发性血小板增多主要见于脾脏切除后、急性感染恢复期、局限性缺血性结肠炎、慢性炎症、溶血性贫血、结核病、结节病、类风湿性关节炎、肝硬化、亚急性细菌性心内膜炎以及恶性肿瘤等。反应性血小板增多的程度大多是轻、中度，一般不超过1000×109/L(100万/mm3)，且常是暂时的。此外，血清乳酸脱氢酶增高，血小板大小参差不均，脾脏肿大，出血，血栓形成及血小板形态和功能异常等均未见，或不常见于反应性或继发性血小板增多症，因此鉴别不太困难。

饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

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