遗传性良性上皮内角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。

典型症状：黏膜损害 视力障碍 畏光 结膜充血 唇皱褶增多畸形

     一、症状

损害主要发生在口腔和眼部，口腔主要以颊黏膜、唇红缘，舌的下面及齿龈为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时，不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现，在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。畏光是常见症状之一。特别在儿童更为明显，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。

     二、诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

一、发病原因

遗传性良性上皮内角化不良系常染色体显性遗传所致。

二、发病机制

系常染色体显性遗传性疾病，发病机制还不很清楚，组织病理表现为表皮增生，棘层肥厚，有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。

注意用眼卫生，保护用眼，不要在强光下阅读，暗室停留时间不能过长，光线必须充足柔和，不要过度用眼。综合调理全身并发症。注意药物影响，危险因素者，必须定期复查，一旦有发病征象者，必须积极配合治疗，防止视功能突然丧失。

一般不会与其他疾病混淆。

(1)忌烟、酒、咖啡、可可。

(2)忌辛辣、燥热动血的食物。

(3)忌霉变、油煎、肥腻食物。

角膜病