小儿变应性亚败血症综合征（小儿Wissler-Fanconi综合征,小儿Wissler综合征,小儿变应性亚败血症,小儿变应性亚败血症综合症）
- 挂号科室：儿科
- 发病部位：皮肤,关节
- 传染性：无传染性
- 传播途径：
- 多发人群：多发生于2～10岁的小儿。男女均可得病，男孩较多。
- 典型症状：淋巴结肿大 间歇热 弛张热 怕冷 反复高热
一、症状
1.发热 反复高热是突出的主诉。发热多急骤，常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热，也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃，甚至3～4℃。高热时可有畏寒，病孩发热时神志清晰，一般情况尚好，热退时则同常人。热退后遇有其他疾病，如上呼吸道感染、水痘或外科手术等，常可引致再度发热。
2.皮疹 约20%～70%的病人有皮疹，大多出现在关节炎的前数月、数年或与关节炎同时发生，少数发生在关节炎后1周～9年。皮疹呈散在点状红疹，不痛不痒。一般不大于5mm，偶可融合成片状，边缘不规则。较大的皮疹中央苍白。皮疹可呈多形红斑样，猩红热样或麻疹样。形态时有变化，常为一过性，短者数小时即消退，偶有持续1天或数天者。皮疹常随发热出没，反复出现，当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失，而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征。Grislain报告一男孩，首次发病后的3年2个月中共发作36次，其中34次有不规则高热，31次出现皮疹。
抗过敏药物，激素等对皮疹无效。于皮疹处注入透明质酸酶500U/0.5ml后，皮疹可变小，说明皮疹可被透明质酸酶抑制，提示局部有同透明质酸相似的物质或硫酸软骨素存在。
3.关节症状 20%病人在病初可无关节炎体征。关节疼痛大致可分为4种情况：①急性广泛疼痛;②运动时始有疼痛和压痛;③无自觉疼痛但有压痛;④关节肿胀可无或伴压痛。关节疼痛的部位较固定，偶见游走。膝关节最早和最易受累，腕、肘、踝、髋等关节亦常累及。年龄较大儿童有时可累及颈椎和骶关节。随着年龄增长，可累及小关节。关节症状一般与高热发作一致，热退关节炎也随之缓解。也有呈多周期的发作及缓解交替者。有1例12年中发作达30次。少数病人发热虽获控制，但关节病变活动仍持续，后转为慢性多发性关节炎。
4.淋巴结肿大 病初约60%的病人于颈旁、腋下、腹股沟和滑车上等处淋巴结肿大，不痛、边缘清楚。有时会误诊为淋巴瘤或血液系统恶性病变。如果及肠系膜淋巴结，可引起腹痛。常伴有显著的全身症状如发热、肝脾肿大和关节炎，待全身症状缓解淋巴结可消失。个别病人淋巴结肿大可持续至其他全身症状消失之后。
一般认为具备以下条件即可诊断：
1.长期高热 长期间歇性持续性高热，可呈弛张热或稽留热。
2.皮疹及关节症状 反复出现一过性多形性皮疹及关节症状，伴有淋巴结和肝脾肿大。
3.实验室检查 周围血象显示白细胞增高和中性粒细胞增多，血沉快、血培养阴性等。
4.治疗反应 抗生素治疗无效，但皮质激素和其他免疫抑制剂治疗能使病情缓解。
一、发病原因
病因尚未明确，Wissler认为系细菌感染与变态反应的综合表现。Fanconi曾从病人感染齿槽中取标本培养得链球菌并作自身菌苗注射后而获痊愈，故认为细菌在发病原理上有一定意义。至于感染源，除链球菌和葡萄球菌感染之外，另有人推测同支原体、病毒(风疹或慢病毒)等感染有关。
二、发病机制
很多人肯定本病的发病有免疫机制参与，证据如下：
1.滑膜中有淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成。
2.滑膜内层细胞的免疫荧光电镜检查，见IgG、IgM、类风湿因子和补体存在。
3.滑液中有可溶性抗原抗体复合物存在伴补体减少，滑液中白细胞增多而无细菌存在也提示免疫反应存在。
4.血清中有类风湿因子伴补体减少。
5.代谢异常 关节液内糖浓度下降，血清中精氨酸、酪氨酸、组胺酸和谷酰胺减少;色氨酸代谢产物排泄增加等。Pearson认为抗原抗体复合物被白细胞吞噬后，白细胞溶解、释出水解酶而导致局部和全身表现。其他如起病前有外伤史、阳性家族史(即遗传关系)等的作用仍不明。另有人认为本病与成人类风湿关节炎的表现既相同，但又有差别，提示两者有相同的病因，仅人体的反应有不同而已。
一、预防
病因尚未明确，目前尚无系统预防方法，应参照变态反应性疾病的预防措施，重视各种感染性疾病的防治。
一、鉴别
本病征易被误诊为其他疾病，Grossma的229例中109例曾被误诊为风湿热、败血症和淋巴瘤等。鉴别诊断时应考虑败血症、肝脓肿、粟粒性结核、疟疾、伤寒、布氏杆菌病、药物热、红斑狼疮、淋巴瘤、恶网及恶性肉芽肿等。
败血症患者适宜吃什么？
在饮食上要保证各种营养成分的供给，宜多食富含优质蛋白质、多种维生素和含微量元素铁较多的蛋类、牛奶、豆类、新鲜、蔬菜和水果、海产品等。
抗氧化剂对败血症有很好的缓解和预防功效。富含抗氧化剂的食物有：
1.黄色水果
如柑橘、芒果、柿子、杏中含有β-胡萝卜素，木瓜、西瓜、红柚中含有番茄红素。
2.天然维生素C水果。
红枣、猕猴桃、山楂、柑橘等水果中含有丰富的维C，不仅具有正常的营养功能，防止败血症，而且是天然抗氧化剂。
3.干果不能少。
干果中(如核桃)含有大量的不饱和脂肪酸和维生素E，能补充人体必需的不饱和脂肪酸，而且维生素E是一种抗氧化剂。
4.红色水果好。
5.食用水果要对症。
体质燥热，宜吃梨、香蕉、西瓜、香瓜等偏寒性水果;体质偏寒，宜吃荔枝、龙眼、番石榴、樱桃、杏、栗子等水果;腹泻，宜吃葡萄、石榴、杨梅、苹果等具有收敛作用的水果;胃溃疡，不宜吃酸性水果;糖尿病，不宜吃含糖量高的水果等等。
