1922年，首先由Stevens和Johnson对史-约综合征即“Stevens-Johnson综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。Stevens-Johnson综合征可发生在某些感染或口服某些药物后，出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变，多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解，这是一种急性致命性的病变。该病的眼部表现比较严重，病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。

典型症状：恶心与呕吐 非感染性发热 关节痛 多形红斑样皮疹 剥脱性皮炎

史-约综合征症状诊断

  一、症状：

  1.多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，但一名患者只有一种表现。局部病变的直径常<3cm，所累及的皮肤区域不超过20%。该型病变发病突然，常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹，并能继发靶器官的损伤。某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱，也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间通常不会超过4周。全身性症状包括发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽部黏膜、结膜、生殖器黏膜、唇、内脏。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征病变所累及的皮肤面积小于20%。

2.毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的前驱症状包括不适、发热、结膜和皮肤的烧灼感。出疹常呈麻疹样，而且可累及面部和肢端。病变在后期可以相互融合，从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱。毒性表皮坏死溶解的特点是皮肤的受损面积超过20%。口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。还可出现发热、白细胞增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等现象。

二、体征：

1.眼部早期表现：

Stevens-Johnson综合征时可发生非特异性结膜炎，但结膜炎常出现在皮肤受累之前，15%～75%的Stevens-Johnson综合征患者还会发生双侧卡他性、化脓性和假膜性结膜炎。另外可有严重的前葡萄膜炎。在该综合征的急性期可出现角膜溃疡，其持续时间一般为2～4周。Stevens-Johnson综合征仅累及单眼的病例较少见。

2.慢性眼病：

由于炎症反应的存在，在慢性期常有结膜瘢痕形成。在球结膜和睑结膜发生粘连时，可出现眼眶囊肿。结膜杯状细胞破坏所引起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常。如果患者没有泪道瘢痕化，那么可能出现畏光。这些患者的泪膜异常多由黏液层缺乏、角膜干燥所引起。睑内翻和倒睫能够引起角膜上皮缺损。角膜病变不是急性炎症的初期表现，而是杯状细胞功能障碍、倒睫和干眼症所引起的。

3.继发性眼部表现：

少数的Stevens-Johnson综合征患者可出现与倒睫、睑内翻、角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症。这种结膜炎可持续8天～5周。

史-约综合征疾病病因

   一、发病原因：

1.Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关，如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。

2.在Stevens-Johnson综合征中，引起免疫反应的诱导因素尚不明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用，但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应。感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。

3.Stevens-Johnson综合征的急性期，可出现OKT4 细胞的大量删除现象。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞就是OKT4亚群。Langerhans细胞也可能起到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋巴因子，而这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者水疱内液体中的CD8淋巴细胞数量明显增加。这些淋巴细胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29，这表明它们是致敏性细胞毒性T细胞，可能是重要的调节细胞和效应细胞。IFN-&gamma;1b可能具有促进多形性红斑形成的作用，针对抗原刺激而产生的IFN-&gamma;可以促进细胞黏附分子的表达，而这些细胞黏附分子能够使杀伤性T细胞与表皮细胞相结合。

4.毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明显增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者，HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出现率显著上升。目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。

 史-约综合征预防

无特殊有效的预防手段。

史-约综合征鉴别诊断

  一、急性眼-皮肤病变：

  1. 葡萄球菌感染烫伤综合征容易与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相混淆。由于这两种疾病的治疗及预后有明显区别，所以其鉴别诊断就非常重要。葡萄球菌感染烫伤综合征常发生在儿童。临床上这种患者的皮肤压痛明显而全身毒性症状不明显。葡萄球菌感染烫伤综合征患者的表皮能够迅速再生，并恢复其屏障功能。未发现有黏膜损伤，且表皮的剥脱仅限于表层。该疾病的起因是由于葡萄球菌释放某种毒素，而这种毒素能够引起表皮的损害。对于葡萄球菌感染烫伤综合征，可以使用适当的抗生素来治疗。

2.毒性表皮坏死溶解Stevens-Johnson综合征还要与中毒性休克、川崎病、Leiner病和继发于其他疾病的红皮病相鉴别。另外还要注意热烧伤或中毒所引起的接触性皮炎。

 二、 慢性眼部病变：

  1. 毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与瘢痕性类天疱疮非常相似。瘢痕性类天疱疮患者的睑球粘连比较常见，而Stevens-Johnson综合征则比较少见。在毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的慢性期，典型皮肤病变有助于其诊断。在Stevens-Johnson综合征，眼部黏膜可出现与瘢痕性类天疱疮相似的慢性瘢痕，而且其持续的最长时间可达31年。瘢痕性类天疱疮患者的黏膜活检可发现基底膜的线状免疫沉着物。

2.慢性眼部病变的鉴别诊断还包括由细菌、药物、变应原、化学烧伤、维生素A缺乏等引起的慢性角结膜炎和沙眼等。仔细询问病史有助于与Stevens-Johnson综合征的鉴别诊断。

史-约综合征饮食保健

   蛋白、高维生素饮食，必要时适当补液或少量输血。具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，同时还要注意食品可口，易于消化吸收，保证营养全面而均衡。饮食宜清淡，戒除烟酒，禁食辛辣刺激性食物。

睑缘炎,结膜炎